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河科大一附院运用岩下窦采血技术确诊库欣病
河南科技大学第一附属医院 / 发布日期:2019/4/4 / 点击550人/次

    近日,河科大一附院景华院区内分泌科联合介入科成功运用岩下窦采血技术确诊一名库欣综合征患者。

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    今年3月份,河科大一附院内分泌科收治了一位特殊的患者,“满月脸、水牛背”是患者典型的体征,患者自述辗转治疗近20年,也没查出来到底什么病,但病情却一天天加重,一直被胸闷、乏力等症状困扰着。

    科室主任付留俊,副主任刘婕,主管医生常毅娜综合患者的情况,认为患者很大可能患的是库欣综合征。患者进一步完善皮质醇化验提示激素水平明显升高,采用小剂量地塞米松抑制试验,皮质醇不能被抑制,库欣综合症诊断明确。为进一步查找病灶部位,ACTH水平正常,完善大剂量地塞米松抑制试验提示皮质醇被抑制,提示病变在垂体的可能性大。

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    垂体磁共振平扫+增强扫描均未见明显异常;肾上腺增强CT示左侧肾上腺有小腺瘤;胸部CT未见占位。结合化验结果考虑患者为依赖ACTH的库欣综合征,其病因主要为垂体病变导致的库欣病和垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH或其类似物导致的异位ACTH分泌综合征。

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    因患者定位诊断不明确,内分泌科邀请全院多学科进行会诊,考虑库欣病可能性大,但影像未发现明显垂体占位。为尽快明确库欣综合征疾病的定位诊断,决定为患者实施双侧岩下窦静脉取血。岩下窦位于颅内颞骨岩部和枕骨基底部,起自同侧海绵窦。因岩下窦位置特殊,血管细,先天变异大,导致岩下窦采血实施很困难。

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    岩下窦采血需要应用特殊药物去氨加压素做激发试验,不容易购买,与医院药学部联系后,娄朝暄主任积极联系药物并送到科室。介入科牛焕章主任带领团队加班加点,于3月29日晚上20:30顺利完成双侧岩下窦静脉采血。

    岩下窦采血化验结果提示双侧岩下窦血ACTH均较外周血ACTH明显升高,提示病变在垂体,最终排除了异位ACTH综合征,确诊原发疾病为库欣病,为下一步的精准治疗提供关键依据。

    作为内分泌常见疾病之一的库欣综合征,可分为ACTH依赖型和非ACTH依赖型,其中ACTH依赖型又包括库欣病和异位ACTH综合征,尤其是分化较好的异位ACTH综合征同部分库欣病的鉴别十分困难,两者在临床表现极为相似,且内分泌功能试验结果判读有重叠,导致患者往往诊断不明而延误病情。目前最有效的鉴别诊断方法是双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)测定ACTH,该技术能为库欣综合征做出精准的病因学诊断,被认为是确诊库欣病的金指标。因此,对于临床不好鉴别定位的库欣综合症,岩下窦采血检测ACTH非常具有诊断价值。此外,通过比较左右侧岩下窦静脉ACTH的水平,可判断有无优势分泌侧,这对指导后续手术精准治疗价值巨大,且能帮助术中尽量保存正常垂体组织,将术后垂体功能减退症发生率降至最低。

    双侧岩下窦静脉取血是一种有创性血管内介入检查,开展技术难度较大,多在北京、上海等大医院开展。近年来,河科大一附院内分泌科已联合介入科成功为许多患者运用岩下窦取血诊断,取得良好的临床效果,为库欣综合征患者带来了福音。

(景华院区内分泌科 常毅娜)